سیستمیک اسکلروز بیماری خودایمنی است که در آن فرد بیمار با سفت و ضخیم شدن پوست و گاهی درگیری اندام‌های داخلی مواجه می‌شود. این بیماری بیشتر سراغ زنان میان‌سال می‌رود و علائمی مانند خستگی، درد مفاصل و تغییر رنگ انگشتان در سرما را به همراه دارد. شناخت به‌موقع نشانه‌ها و مراجعه به پزشک متخصص می‌تواند روند بیماری را کنترل‌پذیرتر کند. برای آشنایی کامل‌تر با این بیماری نادر، تا پایان مقاله همراهمان باشید.
سیستمیک اسکلروز چیست؟
سیستمیک اسکلروز یا همان اسکلرودرمی در دسته‌بندی بیماری‌های خودایمنی قرار دارد که بسیار نادر است. بیمار پس از مدتی با تغییرات پوستی، مشکلات گوارشی و حتی درگیری ریه و قلب روبه‌رو می‌شود.
آیا بیماری اسکلرودرمی خطرناک است؟
پاسخ این سؤال بستگی به شدت درگیری اندام‌های داخلی و سرعت پیشرفت بیماری دارد. به طور کلی در نوع محدود می‌تواند سال‌ها با مدیریت مناسب کنترل شود، اما در نوع منتشر خطرناک‌تر است و نیازمند درمان جدی و پیگیری می‌باشد.
انواع سیستمیک اسکلروز
پزشکان سیستمیک اسکلروز را به سه دسته اصلی تقسیم می‌کنند:
- نوع محدود (Limited Cutaneous SSc):
درگیری پوست محدود به دست، پا و صورت، پیشرفت کندتر و پیش‌آگهی بهتر.
- نوع منتشر (Diffuse Cutaneous SSc):
درگیری وسیع‌تر پوست و اندام‌های داخلی مانند قلب، ریه و کلیه با سیر سریع‌تر.
- نوع بدون درگیری پوستی (Sine Scleroderma):
علائم عمدتاً در اندام‌های داخلی ظاهر می‌شود بدون اینکه پوست سفت شود.
علائم سیستمیک اسکلروز
اولین علائم اسکلرودرمی در بدن شامل خستگی، درد مفاصل و تغییر رنگ انگشتان در سرما (پدیده رینود) می‌شود. ولی در ادامه ممکن است علائمی مانند سفتی پوست، مشکلات گوارشی و اختلال در عملکرد ریه یا کلیه ظاهر شوند.
علائم پوستی سیستمیک اسکلروز
علائم پوستی این بیماری به شرح زیر هستند:
- ضخیم و براق شدن پوست دست و صورت
- زخم‌های انگشتان به دلیل کاهش خون‌رسانی
- کلسینوز (رسوب کلسیم زیر پوست)
- صورت ماسکی (کاهش حالت‌های چهره)
علائم گوارشی اسکلرودرمی
از نظر گوارشی نیز نشانه‌های زیر قابل مشاهده است:
- رفلاکس معده و سوزش سر دل
- مشکل در بلع (دیسفاژی)
- نفخ و اسهال ناشی از رشد بیش از حد باکتری‌ها در روده
علائم ریوی سیستمیک اسکلروز
در حوزه ریوی امکان بروز نشانه‌های زیر وجود دارد:
- بیماری بینابینی ریه (ILD) با سرفه خشک و تنگی نفس
- فشار خون ریوی بالا (PAH) که می‌تواند عامل اصلی مرگ‌ومیر باشد
علائم قلبی و کلیوی اسکلرودرمی
در بخش قلبی و کلیوی نیز علائم زیر امکان مشاهده دارند:
- آریتمی و التهاب پرده قلب
- بحران کلیوی اسکلرودرمی که یک فوریت پزشکی محسوب می‌شود
تشخیص سیستمیک اسکلروز
تشخیص سیستمیک اسکلروز باید توسط دکتر روماتولوژی در یک کلینیک معتبر انجام شود. برای این منظور، معاینه بالینی و آزمایش‌های تکمیلی مورد استفاده قرار می‌گیرند:
- آزمایش خون (ANA، Anti-Scl-70، Anti-Centromere)
- تست عملکرد ریه و سی‌تی‌اسکن
- اکوکاردیوگرافی برای بررسی قلب و ریه
- مانومتری مری برای مشکلات بلع
- کاپیلاروسکوپی ناخن جهت بررسی عروق کوچک
روش‌های درمان سیستمیک اسکلروز
تا امروز درمان قطعی بیماری اسکلرودرمی کشف نشده است، اما راهکارهایی برای کنترل علائم و جلوگیری از پیشرفت بیماری وجود دارد. هدف اصلی درمان‌ها افزایش کیفیت زندگی و طول عمر بیماران اسکلرودرمی است.
درمان دارویی اسکلرودرمی
داروهایی که در جدول زیر آمده‌اند، به تشخیص پزشک، می‌توانند در کنترل بیماری تاثیرات مثبتی داشته باشند:
| نوع مشکل | داروهای رایج |
|---|---|
| پدیده رینود و زخم‌ها | مسدودکننده‌های کانال کلسیم، سیلدنافیل، ایلوپروست |
| فیبروز پوستی | متوتروکسات، مایکوفنولات موفتیل |
| درگیری ریوی | نیندتانیب، سایکلوفسفاماید، ریتوکسیماب |
| فشار خون ریوی | بوزنتان، سیلدنافیل، اپوپروستنول |
| بحران کلیوی | مهارکننده‌های ACE (کاپتوپریل، انالاپریل) |
اصلاح سبک زندگی
با سه روش زیر می‌توانید از پیش‌روی این بیماری تا حد امکان جلوگیری کنید:
- ترک سیگار و پرهیز از سرما
- ورزش منظم برای جلوگیری از خشکی مفاصل
- مراقبت از پوست با مرطوب‌کننده‌ها
تغذیه در بیماران اسکلرودرمی نیز باید مورد توجه قرار بگیرد؛ وعده‌های کوچک و مکرر، پرهیز از غذاهای محرک رفلاکس و مصرف فیبر می‌تواند به بهبود وضعیت گوارشی کمک کند.
درمان‌های پیشرفته اسکلرودرمی
در مواردی که بیماری به درمان‌های معمول پاسخ نمی‌دهد، گزینه‌های پیشرفته‌ای مطرح می‌شوند.
پیوند سلول‌های بنیادی می‌تواند در بیماران شدید و مقاوم به درمان اسکلرودرمی، امید تازه‌ای ایجاد کند.
همچنین تحقیقات جدید بر روی مهارکننده‌های JAK و آنتی‌بادی‌های ضد IL-6 نتایج مثبتی در کاهش التهاب و پیشگیری از پیشرفت فیبروز نشان داده‌اند.
تیم درمانی لازم برای کنترل کردن بیماری سیستمیک اسکلروز
مدیریت سیستمیک اسکلروز نیازمند همکاری چند تخصص است:
- دکتر روماتولوژی برای مدیریت کلی بیماری
- متخصص ریه برای مشکلات تنفسی
- متخصص قلب و کلیه برای پیشگیری از عوارض جدی
- متخصص تغذیه برای برنامه‌ریزی رژیم مناسب
کانکطب؛ شما را به بهترین دکتر روماتولوژی متصل می‌کند!
سیستمیک اسکلروز، بیماری نادری است که نیاز به تشخیص دقیق و درمان چندتخصصی دارد. با وجود این که درمان قطعی بیماری اسکلرودرمی وجود ندارد، اما با دارو، تغییر سبک زندگی و مراقبت‌های تخصصی در یک کلینیک روماتولوژی معتبر می‌توان کیفیت زندگی بیماران را به طور چشمگیری افزایش داد.
اگر نمی‌دانید چه پزشکی مناسب شرایط شماست، کافی است به پلتفرم پزشکی کانکطب سر بزنید؛ اینجا پزشکان و مراکز درمانی معتبر دسته‌بندی شده‌اند تا انتخاب برایتان شفاف‌تر شود.
سوالات متداول سیستمیک اسکلروز
آیا بیماری اسکلرودرمی خطرناک است؟
بله، در مواردی که اندام‌های حیاتی مانند قلب، ریه یا کلیه درگیر شوند، می‌تواند تهدیدکننده زندگی باشد.
طول عمر بیماران اسکلرودرمی چقدر است؟
با تشخیص زودهنگام و درمان مناسب، بیماران می‌توانند سال‌ها زندگی فعال داشته باشند. نوع محدود معمولاً پیش‌آگهی بهتری نسبت به نوع منتشر دارد.
آیا درمان قطعی بیماری اسکلرودرمی وجود دارد؟
خیر. درمان‌ها بیشتر برای کنترل علائم و کاهش پیشرفت بیماری هستند. برخی روش‌های نوین مانند پیوند سلول‌های بنیادی می‌توانند در موارد خاص مؤثر باشند.
اولین علائم اسکلرودرمی در بدن چه هستند؟
پدیده رینود (تغییر رنگ انگشتان در سرما)، سفتی مفاصل و تورم دست‌ها معمولاً اولین نشانه‌ها هستند.
